Krew królów. Dramatyczne dzieje hemofilii recenzja

Będzie to bardziej recenzja o hemofilii jako takiej, niż o książce. Ale będzie to tak długie, że aż musi być recenzją, bo nikt opinii nie przeczyta :) A trzeba. Bo wiedzieć trzeba.

Opowieść o trzech książęcych postaciach - księciu hiszpańskim, Alfonsie, księciu pruskim, Waldemarze i carewiczu (czyli z kolei Rosja) - tu nawet pojawia się Rasputin. Łączy ich krew - a właściwie problem z krwią. Każda opowieść poprowadzona jest wokół choroby, lub nawet wzdłuż. Pierwsza opowiadana jest bezpośrednio przez Alfonsa, druga przez zonę Waldemara, trzecia zaś, przez lekarza carewicza. Wszystkie trzy historie ujrzały światło dzienne ze względu na wydarzenia historyczne - obalenie króla w Hiszpanii (proklamowana republika, po krwawej rebelii), koniec II WŚ i wyzwolenie obozów koncentracyjnych, co wiązało się z ogromną ilością chorych (jeśli takiego eufemistycznego określenia można użyć) i przeświadczeniem ogółu że Niemiec zły i niech zdycha. A jak do tego Niemiec jest pruskim księciem to już niech zdycha podwójnie. Trzecia historia zaś prowadzona jest w klimacie Rewolucji Październikowej, egzekucji dynastii Romanowów i wydarzeń z początku wieku. Na samym końcu książki autor podaje fakty o hemofilii, wraz (jak to Thorwald) z opowieściami krótkimi naokoło tych faktów.

Co zatem wiemy o hemofilii (tej klasycznej, dziedzicznej)? Że jest to choroba dziedziczna, przenoszona przez recesywny (a więc nie dominujący) gen h. Czyli stosując prostą genetykę Mendlowską: jeżeli rodzice nie posiadają genu h - czyli nie są hemofilikami lub nosicielami, my też hemofilikami nie będziemy. Nie jest to takie proste, ale o tym za chwilę.
W wielkim skrócie genetycznym:
HH - 2x gen dominujący - jest OK
Hh - nosiciel genu recesywnego
hh - hemofilik, chory na hemofilię

Na początku istnienia choroby w świadomości ludzkiej (początek XX wieku) winą za hemofilię obarczano kobiety (historia twierdzi, że zaczęło się od królowej Wiktorii - tylko, że od czasów królowej Wiktorii wiemy, że coś jest nie tak. Ale to "coś" musiało istnieć wcześniej. Jest to po części prawda, gdyż faktycznie, gen recesywny jest przekazywany przez kobiety (ale musi trafić na gen recesywny u mężczyzny - inaczej hemofilika nie będzie. ) Kobiety na hemofilię nie chorują. Czy są odporne, jak twierdzili ówcześni medycy? NIe. Kobieta hemofiliczka nie ma szans na przeżycie. Nawet jeśli jakimś cudem przyjdzie na świat (choć mnie taki przypadek jest nieznany, podobnie jak Thorwaldowi) to umrze zanim dojdzie do okresu dojrzewania.

Czemu zatem gen recesywny (czyli "stłamszony" przez dominujący, i taki, który musi trafić na drugi gen recesywny) był aż tak często przekazywany, że na hemofilię narażone były niemal wszystkie rody książęce w Europie? Odpowiedź przynosi, proszę Państwa, etykieta i "chów wsobny" - akurat to określenie pochodzi z terminologii zootechnicznej, ale oddaje sens. W ludzkim wymiarze nazywało się to "kojarzeniem małżeństw" i brakiem zgody na mezalianse. Tak zwana "błękitna krew" miała dużą szansę (przy takich kojarzeniach) na pojawienie się genu recesywnego, a co za tym idzie hemofilii.
To co powyżej jest oczywiście jedynie podejściem genetyki mendlowskiej, bo może być przecież jeszcze mutacja genów itd. Ale już sam Mendel dostarcza podstawowej odpowiedzi na pytanie - skąd tylu hemofilików w rodach książęcych, a brak ich u zwyczajnych ludzi. Co prawda u zwyczajnych ludzi pojawiały się inne choroby genetyczne, spowodowanych parzeniem się na sianie (bo to nie o śluby tu chodzi) kuzyna z kuzynką. Ale zwyczajni mieli to szczęście, że rzadko królowie się nimi interesowali i jakoś hemofilia ominęła tereny wiejskie. Albo nic o tym nie wiemy.

Thorwald wskazuje też na jedna, mentalną, prawidłowość. W rodach książęcych twierdzono bowiem że "następne dziecko" już nie będzie hemofilikiem (jeśli pierwsze się nim okazało). No niby statystyka się z tym zgadza:
Hh (tatus) + Hh (mamusia) = 4 dzieci: HH +Hh+Hh (2x nosiciele) + hh - hemofilik
W życiu jednak trafiają się różne wariacje i tak na przykład zarówno Alfons, jak i Waldemar mieli braci hemofilików.
Kontynuując temat mendlowskiego dziedziczenia - co, jeżeli tylko jedno z rodziców ma gen recesywny? Hemofilika w pierwszej linii nie będzie, ale może być nosiciel. Ale do jako takiej gwarancji, że tylko 1 z rodziców ma ów gen przenoszący tą okropną chorobę, potrzebne by było złamanie etykiety dworskiej i doprowadzenie do mezaliansów na dworach książęcych. O czym nikt nie śmiał myśleć.
PS. Genetyka mendlowska nie daje odpowiedzi na wszystko - tu napisałam tak, żeby każdy (łącznie z matematykami i historykami - czyli osobami spoza branży) mógł pojąć o co kaman. Thorwald podaje (w ostatniej medycznej, części) dokładniejsze wyjaśnienie - o zepsutych genach X - do tego tłumaczenia potrzebna jest jednak podstawowa wiedza biologiczna. - odsyłam zatem do Thorwalda :)

Przyznam się do ignoranctwa totalnego. Byłam święcie przekonana, że wraz ze zlikwidowaniem "chowu wsobnego" na dworach królewskich, a wręcz brutalnemu zlikwidowaniu większości rodów królewskich, hemofilia, jako choroba "błękitnej krwi" zniknęła.
- Przecież to nie były mamuty - skwitował to mój znajomy ze szpitalnego korytarza. Siedzieliśmy wtedy w jedynym w Polsce, Instytucie Chorób Krwi i - uwaga ! - hemofilii, czekając na przyjęcie. - Ta choroba wyewoluowała tak, że już nikt nie wie skąd się bierze. Mam brata. Podobnie jak ja jest hemofilikiem. Jesteśmy tu co miesiąc na pobranie środków umożliwiających nam normalne życie. Żadne z naszych rodziców nie ma genu h. Gorzej - zrobiłem nawet badania genetyczne dowodzące, że są to moi biologiczni rodzice. I nic - śladu genu h. Mam jeszcze dziadków, zyjących, badania genetyczne zrobiłem także im. Żadnego śladu. A i u mnie i u brata hemofilia hula aż miło.

Czym zatem jest ta - nazwijmy po imieniu - ta cholera? Otóż: obniżoną krzepliwością krwi - mniejszą lub większa. Czyli - w wersji hardcore - ugryzie Cię komar, albo zadrapiesz się gałązką, a tu nie robi się mikroskopijny strupek, którego nawet nie zauważasz, tylko się możesz po prostu wykrwawić. Pół biedy, jeśli krwawienie jest widoczne. A co jeśli jest to krwotok wewnętrzny? Nawet nie zauważysz, kiedy umrzesz.

Chorób krwi jest mnóstwo. POczynając od wielkich (typu białaczka) po niewielkie. U mnie stwierdzono małopłytkowość autoimmunologiczną, czyli krew jest tylko nie ma jak krzepnąć. Czyli - organizm traktuje płytki krwi jak zagrożenie i je zjada. W moim przypadku to nie ma większego znaczenia - bo niby płytek nie ma, a są i działają. U mnie nie ma objawów oraz niebezpieczeństwa zarażenia innych. Ale nie u wszystkich małopłytkowość przechodzi tak lajtowo (jak się uda to wkleję filmik z humorystycznym przekazem, czym jest problem z krwią - od małopłytkowości po hemofilię. Jasnym jest, że jest to nie do końca naukowo poprawne, ale oddaje clou sprawy) Wspominam o tym tylko dlatego, że nie każdy sobie zdaje sprawę jak badania krwi sa ważne i dlaczego się tak słabo czujemy. Słabo się czujesz - zbadaj sobie krew.
Masz krew dobrą i możesz być dawcą - oddaj trochę. To naprawdę nie boli, a możesz uratować komus zycie.
I to nie jest czcza gadanina - w Instytucie widziałam ludzi, u których nie było widać skóry spod siniaków - bo skłonność do siniaków jest pierwszym objawem małopłytkowości a w dużej części i hemofilii. Wiem, że w instytucie znajduje się największa ilość hemofilików na metr kwadratowy w Polsce :) Ale niestety - hemofilia wciąż jest, istnieje i się niestety panoszy.

Przeczytajcie sobie Thorwalda. I zobaczcie czym grozi brak wiedzy i świadomości.
Zróbcie sobie badania krwi, a potem idzcie do lasu i na stadion :)