Doyle pochodził z ubogiej arystokratycznej rodziny. Jego ojciec, alkoholik, znęcał się nad dziećmi i żoną. Matka Arthura dorabiała jako praczka, by wyżywić rodzinę. Ukończył studia medyczne w Edynburgu i do roku 1890 prowadził praktykę lekarską. Później zajął się wyłącznie pisarstwem. Oprócz utworów kryminalnych pisał również powieści historyczne, fantastyczno-naukowe, sensacyjne i książki niebeletrystyczne.
Do jego najważniejszych dzieł należą: Pies Baskerville'ów, Studium w szkarłacie oraz wielokrotnie ekranizowana powieść Zaginiony świat, w której wykreował postać ekscentrycznego naukowca George'a Challengera. Na jego dorobek składają się także próby poetyckie oraz kilka opowieści grozy, utrzymanych w stylistyce XIX-wiecznych romansów gotyckich, prozy Edgara Allana Poego czy Ambrose Bierce'a. Zajmował się również spirytyzmem, którego przez większość życia był gorącym entuzjastą i badaczem, z czego utracił przyjaźń z Harry Houdinim, który zajmował się demaskowaniem spirytystów. Doyle sądził, że sam Houdini jest potężnym medium spirytystycznym, uważając wiele jego sztuczek za przejawy działania sił paranormalnych, a jego demaskatorska działalność jest po prostu pozbywaniem się konkurencji (zobacz: Na skraju nieznanego Doyle'a, opublikowana po śmierci Houdiniego, w 1931 roku). Sprawa ta uczyniła z tych dwóch niegdysiejszych przyjaciół publicznych wrogów. Niemniej Doyle ma duży wkład w rozwój literatury spirytystycznej - jest m.in. autorem dwutomowego dzieła The History of Spiritualism (1926) i autorem przekładu na język angielski francuskiego dzieła Léona Denis Le mystère de Jeanne d'Arc (angielski tytuł: The Mystery of Joan d'Arc) Uczestnik wojny burskiej. Arthur Conan Doyle jest także bohaterem literackim. Występuje w powieściach Lista siedmiorga, Spisek sześciu Marka Frosta, Arthur i George Juliana Barnesa oraz w serii Kroniki Imaginarium Geographica Jamesa Owena